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  1. Public
  1. Public
  2. 国内雑誌論文

Physician Scientistsに聞く 角化過程の理解と角化異常症,最近の到達点

https://asahikawa-med.repo.nii.ac.jp/records/886
https://asahikawa-med.repo.nii.ac.jp/records/886
d60138e4-4f75-4792-b286-5543da3198d9
名前 / ファイル ライセンス アクション
1083.pdf 1083.pdf (462.1 kB)
Item type 学術雑誌論文 / Journal Article_02(1)
公開日 2008-07-10
タイトル
タイトル Physician Scientistsに聞く 角化過程の理解と角化異常症,最近の到達点
言語 ja
言語
言語 jpn
キーワード
主題Scheme Other
キーワード ichthyosis,keratin,lamellar granules,loricrin
資源タイプ
資源タイプ journal article
著者 山本, 明美

× 山本, 明美

山本, 明美

ja-Kana ヤマモト, アケミ

Search repository
著者 ローマ字
Yamamoto, Akemi
書誌情報 日本皮膚科学会雑誌

巻 114, 号 13, p. 2048-2051, 発行日 2004-12-01
ISSN
収録物識別子タイプ ISSN
収録物識別子 0021-499X
抄録
内容記述タイプ Abstract
内容記述 Recently there have been great advances in molecular understanding of two major keratinization disorders, loricrin keratoderma (LK) and ichthyosis hystrix, Curth-Macklin type (IHCM). In LK, the unique heterozygous mutations in the glycine-rich domain of the mutant loricrin form arginine-rich nuclear localization sequences that likely to disrupt differentiation of keratinocytes. In IHCM, a heterozygous frameshift mutation in the tail domain of K1 leads to specific cytoskeletal abnormalities in the differentiated keratinocytes. Present classification of keratinization disorders mainly based on clinical manifestations has to be modified based on recent findings in the molecular mechanisms. As to discoveries in basics of keratinization, we have recently proposed a new model of lemellar granules based on immunoelectron microscopic analysis. In this model, lemellar granules are parts of a branched tubular structure, where various lamellar granule cargoes are sequentially synthesized and independently transported from the trans-Golgi network.
注記
内容記述タイプ Other
注記 著者版
資源タイプ
内容記述タイプ Other
資源タイプ text
フォーマット
内容記述タイプ Other
内容記述 application/pdf
ID(XooNIps)
2005104897
閲覧数(XooNIps)
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